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血小板疾病


血小板疾病
platelet disorders

   因血小板量的异常或功能缺陷而引起的出血性疾病。表现为皮肤粘膜出血或手术、创伤后渗血不止。常见的血小板疾病如下:
    ①  血小板减少症。血小板计数持续低于 100×109/升(L),很常见,一般认为血小板在50×109/L时易伴自发出血,在20×109/L时常有较明显自发出血。引起血小板减少的原因很多,按其发生机理有:生成减少,某些药物和病毒感染只选择性抑制骨髓巨核细胞而诱发血小板减少,另外放射、化疗、肿瘤或叶酸和维生素B12缺乏等在引起全血细胞生成减少的情况下使血小板减少;破坏过多,包括药物免疫性和某些自身免疫病、特发性血小板减少性紫癜及由于弥漫性血管内凝血和血栓性血小板减少性紫癜等引起的血小板消耗过多;分布异常,常由于巨大脾脏扣押引起。
    ②血小板增多症。血小板计数持续高于600×109/L,可原发于骨髓增殖性疾病,特别是原发性血小板增多症,也可继发于严重出血和溶血、恶性肿瘤(如肺癌)、感染(如结核)、药物反应(如肾上腺素)、脾切除术后。
    ③血小板功能缺陷病。一组因血小板粘附、聚集、释放和促凝等功能缺陷引起的出血性疾病,包括两大类:一是遗传性功能缺陷病,如血小板粘附异常(巨大血小板综合征、血管性假血友病)、血小板聚集异常(血小板无力症、无纤维蛋白原血症)、血小板分泌异常(贮存池病等)、血小板第3因子异常(血小板病);二是获得性血小板功能缺陷病,很常见,常继发于骨髓增殖性疾病、尿毒症、异常蛋白血症(多发性骨髓瘤等)、药物(阿斯匹林、潘生丁)及其他疾病(如肝硬变、白血病、免疫性血小板减少性紫癜)。治疗主要针对病因,积极治疗原发病,有明显出血者,可进行血小板成分输注。
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