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POEMS综合征


疾病名称:   POEMS综合征
疾病编码:   289.801
归属系统:   免疫系统异常
药疗方案:   免疫反应异常的疾病及其治疗原则 一、变态反应 (一)I型变态反应 本型临床上最常见。有过敏体质的人初次接触某些抗原后,引起腺体分泌增加,平滑肌痉挛,毛细血管扩张和通透性增加等,产生各种症状。临床常见的疾病有:过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、过敏性肠炎和过敏性休克等。 治疗原则 凡能使细胞内cAMP浓度降低或cGMP浓度升高的物质均易致脱颗粒,反之则抑制脱颗粒。如色甘酸二钠(disodium chromoglycate)防治支气管哮喘作用,可能是通过增高细胞内cAMP浓度,防止脱颗粒之故。拮抗生物性介质:苯海拉明(diphenhydramine hydrochloride),扑尔敏(chlorpheniramine maleate),异丙嗪(promethazine )等抗组胺药。 (二)Ⅱ型变态反应 临床上常见的疾病有:血型不符输血反应、新生儿溶血性黄疸、自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性粒细胞减少或血小板减少及肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)等。 治疗原则 本型疾病中某些新生儿溶血性黄疸用Rh免疫抗体300μg肌注于母体分娩时可以有效预防其发生,或采用换血治疗。其他疾病可用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗。 (三)Ⅲ型变态反应 临床上常见的疾病有:变态反应性血管炎,类风湿性关节炎,免疫复合物型肾炎,变态反应性肺泡炎等。 治疗原则本型疾病治疗可选糖皮质激素,或伍用细胞毒性免疫抑制药。 (四)Ⅳ型变态反应 临床上常做的结核菌素皮试,就是典型的IV型变态反应。常见的疾病有传染性变态反应,如结核杆菌、麻风杆菌、布氏杆菌、腮腺炎病毒、单纯疱疹、组织脑浆菌、白色念珠菌等感染过程中,皆可出现IV型变态反应。接触性皮炎,接种后变态反应性脑炎及急性移植排斥反应等亦属此型。 治疗原则 本型疾病的治疗应根据病种而定,如传染性变态反应,就应针对病原体给以相应的有效治疗,如结核病给予抗痨治疗。若为急性移植物排斥反应,则应采用免疫抑制剂,如糖皮质激素及硫唑嘌呤(azathioprine,imuran)或环孢素A(cyclosporin A)等治疗。 (五)V型变态反应 治疗原则 本病虽为V型变态反应所致,但其始动机制不明,可能是由于Ts细胞的免疫监护和调节功能的遗传性缺陷有关。故无需用免疫治疗,目前仍沿用抗甲状腺药物、放射性碘及甲状腺次全切除手术治疗。 (六)Ⅵ型变态反应(ADCC) 临床常见疾病有慢性淋巴细胞性甲状腺炎。慢性淋巴细胞性甲状腺炎的甲状腺损伤机制尚未完全阐明。可能是Ts的缺陷,B细胞易转变为浆细胞,产生针对自身甲状腺细胞的自身抗体所致。 治疗原则 本病治疗应视甲状腺功能状态,用甲状腺制剂,或同时用抗甲状腺药物或甲状腺制剂治疗。糖皮质激素仅用在甲状腺迅速肿大且有压迫征者,疗程要短,一旦缓解,宜递减用量后停药。 二、自身免疫疾病(autoimmune disease) (一)临床分类 通常根据原因和涉及器官的不同可分为二类。 1.器官特异性自免疫疾病 常见的疾病有:慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进症、原发性慢性肾上腺皮质功能减迟症、青年型糖尿病,Goodpasture综合征、重症肌无力、口眼干燥-关节炎综合征、萎缩性胃炎、原发性胆汁性肝硬化、溃疡性结肠炎、链球菌感染后肾小球肾炎、多发性硬化症、交感性眼炎及天疱疮等。 2,非器官特异性自身免疫疾病 常见的疾病有:系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病及自身免疫性血细胞减少症等。 此外有些疾病的发生与感染、药物、外伤等因素有关的自身免疫性疾病,谓之继发性器官特异性自身免疫性疾病。常见的疾病有慢性活动性肝炎。Guillain-Barre综合征等。 (二)治疗原则 本类疾病繁多,受累的器官不同或损伤的组织器官广泛,不同疾病的治疗亦不尽相同。一般认为,在变态反应中,当外源性抗原被机体破坏、清除后,病程即可终止。但自身免疫性疾病的抗原系来自机体因有组织细胞,自身抗原不断释出,频频刺激免疫系统,故本病病情往往反复发作、迁延不愈;加之对于自体抗原的不断释出,目前缺乏有效治疗,故不易根治。针对病种可选用免疫抑制剂或刷免疫调节剂治疗,常能使病情缓解。临床上常用激素、环磷酰胺(cyclophosphamidum)、硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(methotrexate,amethopterin,MTX)及6-巯嘌呤(6-MP)、6-硫鸟嘌呤(thioguanine,6-TG)、氟尿嘧啶(fluorouracilum 5-FU)等。 三、免疫缺陷疾病(immunodeficiency disease) (一)原发性免疫缺陷及治疗原则 临床上较常见者有: 1.伴性低丙种球蛋白血症(Bruton病) (1)系伴性遗传,仅见于男婴。可用丙种球蛋白定期注射治疗。另外还有一种罕见的常染色体遗传性低丙种球蛋白血症,见于女婴和女孩子,表现如Bruton病,治疗可注射丙种球蛋白。 (2)选择性γ-球蛋白缺乏症 是低丙种球蛋白血症最常见的类型,两性均可累及。临床上常可致呼吸道、消化道感染(IgA缺乏);或反复化脓菌感染(IgG缺乏);或革兰附性菌感染(Ig缺乏)。治疗可用丙种球蛋白定期注射。 2.T细胞免疫缺陷 (1)先天性胸腺不发育(Di-George综合征)主要表现为外周血T细胞明显降低,缺乏迟发型变态反应。临床主要表现为易发生病毒、结核菌和霉菌感染及肺炎支原体感染。治疗可移植胎儿(胎龄小于14周)胸腺来重建免疫功能。 (2)胸腺发育不全症(Nezelof综合征)由于胸腺小且发育不全,易有病毒和真菌感染。由常染色体险性遗传。治疗用胎儿胸腺移植。 3.T/B细胞联合缺陷 (1)婴儿严重免疫联合缺陷症(SCID) 主要有二种类型,一为伴性隐性遗传型(即X-联合淋巴细胞减少性无丙种球蛋白血症);另一种为常染色体隐性遗传型(即常染色体隐性遗传性淋巴细胞减少性无丙种球蛋白血症。二者均因T/B细胞的功能完全缺乏。临床表现常在出生后一年内死于感染。治疗可用组织相容抗原匹配的骨髓移植,也可用胸腺移植。成功后,定期注射丙种球蛋白制剂治疗。 (2)湿疹伴血小板减少性免疫缺陷症(Wiskott-Aldrich综合征)系伴性隐性遗传,仅见于男孩。临床特点为血小板减少、湿疹及联合免疫缺陷,及反复发生感染。治疗可试用骨髓移植。也可用转移因子注射、输血小板和抗生素等对症治疗。 (3)共济失调性毛细管扩张症(ataxia-telangiectasia)由常染色体隐性遗传。临床表现为血管异常和胸腺分化缺陷及IgA、IgE缺如。易合并呼吸道和肠道感染,及小脑退行性变所致共济失调症状。治疗目前主要用丙种球蛋白制剂,也可作胸腺移植和注射转移因子。 4.补体缺乏或异常免疫缺陷病 补体系统中共有11种成分,即C1q、Clr、Cls、C4、C2、C3及C5-9。其中有少数成分显著缺乏者,则易发感染。补体缺乏常与遗传有关。因为补体有促进细胞吞噬和促进炎症的作用,缺乏补体必然会增加机体对感染的易感性。治疗用正常血浆内的相应的补体替补。 5.吞噬细胞功能不良的免疫性疾病吞噬功能是机体的非特异性免疫功能。血中的嗜中性粒细胞、单核细胞及组织中的巨噬细胞皆具有向炎症区域趋化的能力,并能非特异性地吞噬及杀灭致病菌;故吞噬细胞的质或量、趋化作用、吞噬及域杀菌作用等有缺陷时,则易致感染。临床上偶可见到的疾病有: (1)慢性肉芽肿病 临床表现伴性遗传,仅见于男孩,偶见成人,少见于女性。很容易感染,如反复淋巴结炎、肺炎、骨髓炎和脓皮病。但细胞免疫、体液免疫反应正常。治疗主要是早期发现感染,及时应用抗生素。 (2)Chediak-Higashi综合征 是一多系统常染色体隐性遗传性疾病。临床表现为局部白化病(partial albinism),反复发作上呼吸道、肺和皮肤感染,周围血中白细胞减少,有低丙种球蛋白血症,出血倾向和溶血性贫血等。治疗除用抗生素外,无其他有效治疗。 (二)继发性免疫缺陷病及治疗原则 临床上有很多疾病都可影响免疫功能,诸如恶性肿瘤包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等,肾病综合征,烧伤,蛋白质丢失性胃肠病,糖尿病,甲状腺功能亢进症,感染性疾病等。现着重就获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,艾滋病、AIDS)的临床和治疗。 获得性免疫缺陷综合征,又名艾滋病。1979年在NewYork和California首先发现AIDS,以后波及全美及欧洲。目前已查明患病者数百万人,已在全球有蔓延倾向;病死率高,引起人们极度恐惧。我国及东南亚国家带毒者及发病明显增加。本病好发于45岁以下的成年男性、或静脉注射麻醉药物者、同性恋者、血友病病人及海地共和国居民,亦可通过输血而传染。其2年存活率小于20%。 发病机制:目前认为系病毒感染,由人体T细胞白血病病毒(HTLV-Ⅱ)引起。 临床表现:潜伏期为8-22月,临床症状有发热、消瘦、腹泻等。继之出现机体感染的症状群,如真菌性肺炎、脑膜炎、念珠菌感染、巨细胞病毒感染(CMV较为多见,占94%)及隐孢病(cryptosporidosis)、单纯疱疹病毒(HSV)感染包括食管炎、广泛性粘膜皮肤感染等。此外,临床上还可见到卡氏肺囊虫病(pneumocysti Cariniti)及Kaposi肉瘤等相应的表现。外周血中淋巴细胞显著减少,T细胞减少更显著,TH(T4+)下降,而Ts(T8+)改变不大或略增加。T4+/ T8+倒置为0.05±0.08/1(正常为1.6-1.3/1)。 治疗原则:尚无特效治疗。可用SMZ合并TMP治疗肺囊虫病有效,但不能逆转AIDS的预后。叠氮胸腺嘧啶(azidothymidine,AZT)是公认的抗HIV药,CD4蛋白质与免疫毒素结合剂,利用毒素直接杀伤HIV-1,这种治疗谓靶疗法(targetting)目前尚处于研究阶段。 四、免疫增殖性疾病(immunoproliferative disease) 本组疾病是一类免疫细胞异常增殖、免疫球蛋白异常增多的疾病,多属恶性疾患。临床上常见的疾病有免疫细胞异常增殖,包括由B淋巴细胞增殖的有淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤及多数慢性淋巴细胞性白血病。属T淋巴细胞增殖,包括部分急性淋巴细胞性白血病、少数慢性淋巴细胞性白血病及少数淋巴瘤。由网状细胞增殖所引起疾病有霍奇金病、结节病和网状细胞肉瘤。由淋巴细胞异常增殖所致的疾病有传染性单核细胞增多症、淋巴肉瘤及淋巴性白血病等。因浆细胞增殖株数的多少可产生单株γ-球蛋白血症(如多发性骨髓瘤、Waldenstrom’s症和重链病等),和多株γ-球蛋白血症,后者多株浆细胞良性增殖出现多株型IgG的增多,常见于慢性感染、风湿病、自身免疫性疾病和肝脏病。治疗应根据病种而定,如恶性肿瘤性疾病应选用合理联合化疗或放射治疗方案。而其他疾病则应治疗原发疾病或用免疫抑制剂或刷免疫调节剂治疗。化疗药物,常用尹脑床治疗急性淋巴性白血病,如CTX、MTX、长春新碱(vincristini sulfas)、门冬酰胺酶(L-asparaginase)、放线菌素D(更生霉素,dactinomycin)、柔红霉素(dau-norubicin rubidomycin,DRB)或阿霉素(adriamycin,ADM),三尖杉酯碱(harringtonine)、新药有氨苯吖啶(amsacrine)、米妥蒽醌(mitoxantrone),去甲氧柔红霉素(idarubicin)及表阿霉素(epiadriamycin)足叶乙甙(etoposide)鬼臼噻吩苷(teniposide)等药。几种药物联合治疗组成不同的治疗方案,方用于多种免疫增生性疾病及白血病、恶性肿瘤等疾病。 五、免疫疗法 临床上常用免疫疗法治疗变态反应,自身免疫性疾病,免疫缺陷病、免疫增殖疾病、移植后排斥反应及肿瘤疾病等。 常用的免疫疗法有脱敏或抗过敏疗法,以免疫替代或免疫重建,如注射胸腺素、转移因子、免疫核糖核酸及Y-球蛋白制剂,或骨髓脐带血干细胞移植、胸腺及胚肝移植等措施。移植可望重建免疫功能。 (一)临床常用的免疫调节剂 本类药物主要用于①免疫缺陷病;②慢性感染性疾病;⑤癌症。目前所有的免疫调节剂或免疫增强剂(immunostimulating agents),均正在研究之中。 1.胸腺素(thymosin) 胸腺素是胸腺上皮细胞合成的一种蛋白质激素,分子量10 000,能诱导前T细胞(preT cells)成熟。本药可用于Di-George's综合征,或其他T细胞缺乏性疾病。小儿各种免疫缺陷病,有60%以上病儿用胸腺素治疗,约有半数以上的儿童有良好反应。其治疗作用如同胎儿胸腺移植。胸腺素的剂量视替代疗法需要量而定。 2.干扰素及其诱导剂(interferons&interferon inducer)干扰素主要有两类,一类是由病毒或双核苷酸所诱导出来的,由人白细胞产生的名为IFNα;由人纤维母细胞产生的为IFNβ。IFNα和IFNβ均为I型。第二类是抗原或有丝分裂原诱导出来,谓之IFNγ属Ⅱ型。I型干扰素已用于某些传染病如肝炎和某些淋巴细胞增殖,如由B细胞引起的多发性骨髓瘤和淋巴瘤等。用量:用纯0.1%干扰素制剂106一109u/d静注。副作用有倦怠、贫血、胃肠道功能紊乱等。 3. 转移因子(transfer factor,TF) 本品是由正常人淋巴细胞制备的小分子RNA或多肽,分子量约5000。TF常将阴性IV变态反应转变为阳性;可用于某些慢性粘膜皮肤念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)或麻风,Wiskott-Aldrich综合征及成骨肉瘤。TF其1次用药剂量为由40×109个淋巴细胞制备的TF。本品无免疫原性,重复注射罕有发生反应者。 4.左旋咪唑(1evamisole) 原为治疗寄生虫感染的化学药物。近年证明本品能增强人T细胞介导免疫反应,或增强迟发型变态反应。本药可用于治疗类风湿性关节炎,有一定的效果,但仍有毒性。本药能使有免疫缺陷的霍奇金病病人的T细胞E花结形成的数目减少,能增强皮肤的反应性。左旋咪唑的作用机制未明,故作为免疫增强剂仍有争议。用量120一150mg/d,分三次服。副作用:约20%病人发生不良反应如皮疹,白细胞减少,粒细胞缺乏症及血小板减少症,口腔溃疡,恶心、呕吐,及可逆性免疫复合物性肾小球肾炎等。 5.卡介苗及其他佐剂 卡介苗(BCG)及其他佐剂如卡介苗脂质提出物及短小棒状杆菌(corynebacterium parvum,CP)菌苗等,皆可用作抗肿瘤的非特异性免疫增强剂。用法可采用皮下或静脉注射,剂量视人而定。BCG的副作用是倦怠、发热、感冒样症状。CP副作用是发热、寒战、感冒样症状及注射部位疼痛等。且静脉注射比皮下注射反应大。 (二) 临床上常用的免疫抑制剂 免疫抑制剂主要用于三种临床病症;①器官移植;②自身免疫性疾病;③同种免疫性疾病(如新生儿Rh溶血性疾病)。 此外,肾上腺皮质激素类药物中各种药物的抗免疫作用的强度,与其抗炎效果基本平行,泼尼松(predisone)较强,泼尼松龙(prednisolone)作用与泼尼松相似,氢化可的松(hydrocortisone)次之,可的松(cortisoni)又次之。糖皮质激素抑制免疫反应的原理,主要是作用于免疫反应的感应阶段和效应阶段,表现为稳定巨噬细胞内溶酶体膜及干扰补体系统,从而抑制巨噬细胞吞噬和“处理”抗原作用,以及抑制抗原敏感细胞,阻断免疫应答的效应。 (三)免疫治疗的不良反应 注射γ-球蛋白制剂有时会引起补体激活而产生过敏反应;骨髓、胸腺移植时,常可能因机体排斥反应,导致移植的失败。至于糖皮质激素和免疫抑制剂的副作用,除各种药物特殊的毒性作用外,均易导致如下的不良反应。 1.致感染作用因为降低了机体抗感染的细胞免疫或体液免疫的能力,易诱发严重感染。常见的病原体多为细菌,及平时致病性较低的病毒及真菌等条件致病感染。 2.致癌作用 长期使用免疫抑制剂后,机体免疫监视作用减弱,丧失了清除突变细胞和病毒细胞癌变的能力,故有致癌作用。 3.不育和胎儿畸形 使用环磷酰胺治疗时,可致脱发、出血性膀肮炎,男性病人可引起精子减少、不育;女性病人可发生卵巢功能抑制。妊娠早期使用免疫抑制剂或激素类药物等,均可引起胎儿畸形。孕妇不宜用这类药物。 4.致骨髓抑制,几乎所有的免疫抑制药对细胞的损伤都无选择针对性,对胃肠道和骨髓造血功能都有影响,故易致出血和骨髓衰竭。

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