您当前的位置:中国百科网 -> 健康百科 -> 疾病大全 -> 内分泌及代谢 -> 文章内容:颅咽管瘤

颅咽管瘤


疾病名称:颅咽管瘤

英文名称:

药物疗法:

【辅助检查】【鉴别诊断】【概述】


是较常见的良性颅内肿瘤,按发生的部位和组织学不同,分为鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、垂体管上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。多见于青年和儿童,男女比约2:1。


【诊断】


一.病史、症状及体征:

(一)内分泌功能障碍:

垂体功能减退,性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症,出现性早熟或神经性闭经,溢乳-闭经综合症,皮质醇增多症,甲状腺功能亢进或减退,肢端肥大症、巨人症、侏儒症,尿崩症,多食肥胖或厌食消瘦,发热或体温过低,嗜睡或失眠,部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。

(二)颅内压增高综合症:

头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。

(三)视神经压迫症状:

视力逐渐减退,出现偏盲,日久失明。

(四)其他症状:

头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。

二.实验室检查:

(一)垂体功能减低者,促性腺激素与生长激素明显下降,甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;

(二)脑脊液压力增高,白细胞数及蛋白量可轻度增高。

(三)头颅X平片:鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。

(四)CT、MRI扫描 鞍区可见肿瘤。

(五)脑血管造影:显示鞍上肿瘤。

三.鉴别诊断:

应与垂体腺瘤、视神经胶质瘤、视交叉蛛网膜炎等鉴别。

【治疗措施】


一.手术治疗:

全部切除适合于鞍内肿瘤,视神经受压不重及颅压不高者,可行部分切除,但复发率较高。

二.放射治疗有一定疗效。

【病理改变】


 颅咽管瘤与周围组织的界限清楚,但其大小、形状、生长范围有很大差别。最大者如鹅卵样,最小者如花生米大。形状多样,有球形、不规则形及结节形。多数呈囊性,实质性者不见。其囊壁的厚薄区别很大,有的菲薄如窗纸,透过薄壁即可见囊内液体的颜色,多呈黄褐色。有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点,这是颅咽管瘤特征的表现。囊壁一般较游离,不与周围组织粘连。假如系实质性瘤或有部分实质性者,有时常与颅底的重要结构发生粘连,造成压迫,出现相应的临床症状,如压迫垂体柄、丘脑下部、海绵窦、视交叉及颈内动脉等。

颅咽管瘤以垂体结节部发生为最多,第三脑室前部及鞍内也可发生,蝶窦内发生者最少。位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长,鞍内者可向鞍上发展。在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿,有人也将其归并于颅咽管瘤的范围。视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成,鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室。向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见,有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥。一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连,其质地硬,多钙化,有的可发生恶变并发生转移。

在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成,可呈团块状分布,中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕,在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织,在壁内可见有钙化,甚至骨化,呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶,以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。

【临床表现】


   根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同,其临床表现也不同。常见的可出现:视力视野改变、颅内压增高、内分泌功能障碍和意识变化等。

1.视力视野改变  以视力视野障碍为首发症状者并不少见,约占颅咽管瘤的18%左右。出现视力视野的改变是由于鞍内或鞍上肿瘤向上发展,直接压迫视觉纤维所造成。特别是视交叉部位的受压更为多见,造成原发性视神经萎缩,导致视力减退甚至完全失明。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同,临床上表现为不同的视野缺损,这种视野缺损多为不规则性,呈单眼性或双眼性。如一眼正常或失明,另一眼表现为颞侧

[1] [2] [3] [4]  下一页

上一篇文章:泌乳素瘤      
下一篇文章:戏曲的起源与形成
百度搜索:颅咽管瘤 GOOGLE搜索:颅咽管瘤 sogou搜索:颅咽管瘤
雅虎搜索:颅咽管瘤 SOSO搜索:颅咽管瘤 163网易搜索:颅咽管瘤
 
添加到百度搜藏 添加到百度搜藏 收藏到QQ书签
关于本站 - 友情连接 - 网站地图 - 琼ICP备05000915号
本站所收集信息资料为网络转载 版权属各作者 并已著明作者 旨在资源共享、交流、学习之用,请勿用于商业用途,本站并不保证所有信息、文本、图形、链接及其它内容的绝对准确性和完整性,故仅供访问者参照使用。中国百科网欢迎您,期待与您沟通!
Mail:[email protected] Copyright by www.chinabaike.com;All rights reserved.