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亚急性硬化性全脑炎


疾病名称:亚急性硬化性全脑炎

英文名称:亚急性硬化性白质脑炎

药物疗法:

【概述】


也称亚急性硬化性白质脑炎。是由麻疹病毒引起的一种弥散性脑炎,约半数在麻疹后5~8年发病,脑组织可分离出麻疹病毒。


【诊断】


1.慢性或亚急性起病,少数呈急性。部分患者可有发热。病程呈进行性,由大脑向脑干及脊髓扩展,大致可分为3个阶段:

⑴第一阶段:早期主要为大脑皮质受累症状,呈现性格、情感、思维、智能等障碍的器质性精神病症状,并可伴有失语、皮质盲、失认、失用、缄默等表现和各类型癫痫发作。由于肌张力呈周期性增高或降低,常引起跌倒。

⑵第二阶段:逐渐出现各种不自主运动,如舞蹈样手足徐动症、肌阵挛、半身投掷症等,并可有共济失调(可呈周期性)、构音障碍和锥体束征等。

⑶第三阶段:肌张力进一步增高,呈现去皮层或去大脑强直姿势,伴发强直性癫痫,最后呈现去皮质状态或昏迷,体温、脉搏、呼吸均可失调,全身衰竭。

2.血清或(和)脑脊液中,抗麻疹病毒的滴定度明显增高。

3.其它辅助检查

①脑电图。各导联可呈现发作性同步性高波幅慢波,持续0.5~2秒,间歇约5~15秒,随病情加重而明显,至晚期则波幅低平而不规则。

②血清α2球蛋白增高,但γ球蛋白量正常。

③脑脊液约半数γ球蛋白增高,金胶曲线呈麻痹型。

④头颅CT可有脑萎缩或多发性软化灶。

4.需排除肝豆状核变性和进行性多灶性白质脑炎和麻疹急性期发生的急性病毒性脑炎、急性中毒性脑病和急性感染后弥散性脑脊髓炎。

【治疗措施】


麻疹疫苗和抗病毒药物均无疗效。大剂量激素治疗对少数病例病情缓解可能有一定作用。干扰素、转移因子也可试用。


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