您当前的位置:中国百科网 -> 健康百科 -> 疾病大全 -> 消化疾病 -> 文章内容:特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化


疾病名称:特发性腹膜后纤维化

英文名称:Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis;RPF;纤维性后腹膜炎;格罗塔筋膜炎;Geroto;后腹膜血管炎;硬化性后腹膜肉芽肿;输尿管周围炎性纤维化;慢性输尿管周围炎

药物疗法:强地松;强的松龙;激素;硫唑嘌呤;切除术;双侧输尿管松解术;修补术;Boari瓣再植术;肾脏自体移植术;引流术;逆行输尿管插管术;支撑术;Stenting术

【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】【预后】【概述】


特发性腹膜炎(Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis,RPF)是一种不常发生的疾病,本病系Albaran1905年首次提出的,直到1948年Ormond报道2例此病后,才引起人们广泛开展注意。典型的临床表现是因后腹膜纤维化使输尿管受压,有时尚伴静脉阻塞。依据某些表现或可能发病因素,本病曾有多种名称如:“纤维性后腹膜炎”、“格罗塔(Geroto)筋膜炎”、“后腹膜血管炎(脉管炎)”、“硬化性后腹膜肉芽肿”、“输尿管周围炎性纤维化”及“慢性输尿管周围炎”等。近年来文献中对其病因、病理、临床以及CT表现等报道有所增加。


【诊断】


本病诊断重在加强对本病的认识,提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药,具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。B型超声、CT与X线等检查对诊断可提供帮助。

【治疗措施】


一、糖皮质激素

早期应用糖皮质激素,尤其是当炎性组织占优势时,可在几周内见效,多数报道疗效明显,甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者,用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30~60mg强的松或强的松龙,待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果,放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。

二、外科手术

虽然纤维化本身很少需要外科切除,但一旦产生大量纤维化,激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时,则需手术。

采取一次双侧输尿管松解术,可用大网膜包裹尿管,并移输尿管向外侧,可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。有时游离输尿管可造成难以修复的损伤。这些困难常导致输尿管间置回肠、腰大肌修补、Boari瓣再植或肾脏自体移植等各种架桥手术方法的选择。

晚期,对于严重尿路梗阻,可行经皮肾造瘘引流术,此方法优于逆行输尿管插管或支撑术(Stenting),其不仅能及时减轻症状,而且可通过尿电解质测定监测肾功能。使多数患者避免作血液透析。

【病因学】


本病病因不明,可能与以下因素有关:

1.过敏学说:RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张,严重的主动脉壁钙化,输尿管梗阻及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种过敏反应,故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内的巨噬细胞和淋巴结内可发现一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物。经免疫组织化学研究显示该物质含有IgG、及少量IgM。这种变化可能是某种自身免疫反应的结果,特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点。

2.麦角化合物学说:Graham报道用甲麦角新碱治疗的患者中有2例发生RPF,其后有报道一组27例服用麦角新碱治疗头痛而发生RPF,而停用此药即可使相当部分病例恢复正常。上述现象提示甲麦角新碱与RPF有因果关系,相反,Blandy等称英国所报道的RPF患者均未服用过这种药物或其他任何麦角类化合物。甲麦角新碱是一种5-羟色胺阻滞剂,通过对受体部位的竞争性抑制作用增加内源性

[1] [2] [3]  下一页

上一篇文章:特发性非硬化性门脉高压综合征      
下一篇文章:网膜囊肿
百度搜索:特发性腹膜后纤维化 GOOGLE搜索:特发性腹膜后纤维化 sogou搜索:特发性腹膜后纤维化
雅虎搜索:特发性腹膜后纤维化 SOSO搜索:特发性腹膜后纤维化 163网易搜索:特发性腹膜后纤维化
 
添加到百度搜藏 添加到百度搜藏 收藏到QQ书签
关于本站 - 友情连接 - 网站地图 - 琼ICP备05000915号
本站所收集信息资料为网络转载 版权属各作者 并已著明作者 旨在资源共享、交流、学习之用,请勿用于商业用途,本站并不保证所有信息、文本、图形、链接及其它内容的绝对准确性和完整性,故仅供访问者参照使用。中国百科网欢迎您,期待与您沟通!
Mail:[email protected] Copyright by www.chinabaike.com;All rights reserved.