您当前的位置:中国百科网 -> 健康百科 -> 疾病大全 -> 消化疾病 -> 文章内容:Alagille综合征

Alagille综合征


疾病名称:Alagille综合征

英文名称:先天性肝内胆管发育不良征;动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征;Alagille综合征

药物疗法:消胆胺;中药;脂溶性维生素

【鉴别诊断】【概述】


Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征;Alagille综合征。


【诊断】


根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:

1.肝内胆管发育不全。

2.周围肺动脉狭窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

【治疗措施】


无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。

【病理改变】


先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。 

【临床表现】


男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常;前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。

【鉴别诊断】


本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。


上一篇:肠病性肢皮炎综合征   下一篇:胆囊管综合征
上一篇文章:胆囊管综合征      
下一篇文章:肠病性肢皮炎综合征
百度搜索:Alagille综合征 GOOGLE搜索:Alagille综合征 sogou搜索:Alagille综合征
雅虎搜索:Alagille综合征 SOSO搜索:Alagille综合征 163网易搜索:Alagille综合征
 
添加到百度搜藏 添加到百度搜藏 收藏到QQ书签
关于本站 - 友情连接 - 网站地图 - 琼ICP备05000915号
本站所收集信息资料为网络转载 版权属各作者 并已著明作者 旨在资源共享、交流、学习之用,请勿用于商业用途,本站并不保证所有信息、文本、图形、链接及其它内容的绝对准确性和完整性,故仅供访问者参照使用。中国百科网欢迎您,期待与您沟通!
Mail:[email protected] Copyright by www.chinabaike.com;All rights reserved.