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Whipple病


疾病名称:Whipple病

英文名称:

药物疗法:抗生素;青霉素;链霉素;四环素;氯霉素;氨苄青霉素;强力霉素

【概述】


1907年首先由Whipple报道。1949年Black-Schaffer用PAS染色发现病人小肠粘膜内巨噬细胞中有PAS阳性物质。1960年Cohen等先后经电镜研究,认为巨噬细胞中的镰状颗粒由细菌组成;病原体为杆状,其宽为0.2μm,长为1.5~2.5μm,称为Whipple杆菌。病原菌经口侵入,可侵犯全身各器官,在长期抗生素治疗后,病人可获痊愈,此杆菌亦逐渐消失。现认为本病与感染Whipple杆菌有关,但仍未得明确鉴定,亦未制成动物模型。


【诊断】


长期有关节痛伴有腹泻,或同时有全身淋巴结肿大,应考虑本病可能。木糖试验有吸收功能减损,小肠粘膜活组织检查有PAS阳性物质,电镜证实有镰状颗粒则可作出诊断。应注意排除艾滋病(AIDS),巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。

【治疗措施】


过去认为本病为不治之症,近年来由于对本病病原的研究及使用抗生素治疗,病人可治愈而恢复健康。

治疗除采取一般对症治疗外,主要是抗生素治疗,普鲁卡因青霉素G120万单位及链霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,后改为四环素0.5g,4/d口服维持数月。治程过短易复发,治疗开始后病人症状改善,体重增加,但症状完全消失需数月至数年,组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨苄青霉素、强力霉素以及SMZ均可选用。

【病理改变】


腹膜粗糙无光泽,小肠扩张,肠壁肥厚僵硬,上部小肠明显炎症浸润,肠系膜及腹腔动脉周围淋巴结肿大,切面呈筛状。小肠粘膜灰暗,散在黄色斑块。镜下见绒毛呈杵状,近段小肠粘膜内巨噬细胞增多,经PAS染色阳性,其中有镰状颗粒,电镜下见其为杆状细菌组成。除巨噬细胞外,此杆状细菌尚可广泛存在于小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内。除小肠粘膜外,在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结均可侵犯,是一全身性疾病。

【临床表现】


最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎或关节痛。在关节炎出现前,有的病人已有腹泻,逐渐出现脂肪泻,有典型小肠吸收不良症状。个别病例可无腹泻,仅有腹痛与低热。另有全身淋巴结肿大,少数病人有脾肿大。


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