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主动脉夹层


疾病名称:主动脉夹层

英文名称:aortic dissection;主动脉夹层动脉瘤;aortic dissecting aneurysm;主动脉夹层血肿;aortic dissecting hematoma;主动脉夹层分离

药物疗法:减低心肌收缩力;减慢左室收缩速度;止痛;补充血容量;输血;降压;普奈洛尔;硝普钠;维拉帕米;硝苯地平;卡托普利;哌唑嗪;巩固治疗

【临床表现】【辅助检查】【预后】【概述】


主动脉夹层(aortic dissection)指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿,并非主动脉壁的扩张,有别于主动脉瘤,过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤(aortic dissecting aneurysm),现多改称为主动脉夹层血肿(aortic dissecting hematoma),或主动脉夹层分离,简称主动脉夹层。


【诊断】


急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗塞,但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈,逐渐加重,或减轻后再加剧,不向胸部以下放射,用止痛药可收效,伴心电图特征性变化,若有休克外貌则血压常低,也不引起两侧脉搏不等,以上各点足资鉴别。

近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助,超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断,对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。

【治疗措施】


一旦疑及或诊为本病,即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3~16.0kPa(100~120mmHg),心率60~75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离,使症状缓解,疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。

(一)紧急治疗 ①止痛:用吗啡与镇静剂。②补充血容量:有出血入心包:胸腔或主动脉破裂者输血。③降压:对合并有高血压的病人,可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25~50µg/min,调节滴速,使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.5~2mg每4~6小时肌注也有效。此外,也可用拉贝洛尔,它具有α及β双重阻滞作用,且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是:合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人,因降压能使缺血加重,不可采用降压治疗。对血压不高者,也不应用降压药,但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。

(二)巩固治疗 对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层,伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层,可以继续内科治疗。保持收缩压于13.3~16.0kPa(100~120mmHg),如上述药物不满意,可加用卡托普利25~50mg,3次/d口服。

【病因学】


病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压,不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展。临床与动物实验发现,不是血压的高度而是血压波动的幅度,与主动脉夹层分裂相关。动物实验中,以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层,山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织,使动脉脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠,也可造成主动脉夹层;饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍,也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征,也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生,其原因不明,猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。

正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此,造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺

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