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肥厚型心肌病


疾病名称:   肥厚型心肌病
疾病编码:   
归属系统:   心血管系统
药疗方案:    治疗主要针对异常的舒张期顺应性,β肾上腺素能受体阻滞剂和钙拮抗剂单独或联合应有是主要治疗手段,二者均减弱心肌收缩性,从而扩大心脏,减轻流出道梗阻,改善心室舒张功能。β阻滞剂和限制心率的钙拮抗剂也减慢心率,延长舒张充盈期,从而减轻流出道梗阻。有内在拟交感活性β阻滞剂(如吲哚洛尔、氧烯洛尔、醋丁洛尔)最好不用。钙拮抗剂的负性变力作用和动脉血管扩张作用各不相同,选择带有明显的收缩抑制作用的弱的血管扩张剂很重要,维拉帕米是可供选择的用于肥厚型心肌病的钙拮抗剂。 降低前负荷的药物(如硝酸酯类、利尿剂、ACE抑制剂、血管紧张素阻滞剂)缩小了心腔,使症状和体征加重。正性肌力药物(如洋地黄甙、儿茶酚胺)使流出道梗阻加重,不能缓解升高的舒张末期压力,甚至可诱发心律失常。血管扩张剂增加流出道压力阶差,引起反射性心动过速,进一步降低了心室的舒张功能。尽管抗心律失常药物可用心电图或24小时动态心电监测证实的心律失常,尚没有证据表明其能改变猝死的危险性,然而对胺碘酮的非对照性回顾性研究表明,胺碘酮可降低倦有非持续性室性快速性心律失常或晕厥病人的死亡率。β阻滞剂的抗颤动作用有助于预防猝死,但尚未得到证实。双异丙吡胺有负性肌力作用,已被用作抗心律失常和负性肌力药物。已经对猝死复苏成功者安置了除颤器,虽然这一治疗有理论依据,但尚未能证明能降低肥厚型心肌病的总死亡率。推荐用抗生素预防感染性心内膜炎。竞赛性运动应避免,因许多猝死发生在增加劳力时。进展到扩张充血阶段者其治疗同以收缩功能障碍为主要表现的扩张型心肌病一样。 对于虽经内科治疗,仍有症状并使失去活动能力者,可行间隔心肌切开术或心肌切除术,术前应进行超声心动图或心导管检查了解流出道的梗阻情况。大多数仔细挑选的病例,手术可减轻症状,但不能改变死亡率。通过引导导管插入前降支的穿间隔支注入无水酒精,造成选择性的间隔梗死已显示出希望,可代替间隔心肌切除术。有些病人因严重的二尖瓣功能障碍而进行了二尖瓣修补或置换,这一手术正巧消除了流出道压力阶差。有些流出道梗阻病人安置了双腔起搏器以改变心室除极的顺序,大多数病人梗阻严重度减轻,症状缓解。这一治疗的长期效果和对死亡率的影响有待进一步研究。

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