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充血性扩张型心肌病


疾病名称:   充血性扩张型心肌病
疾病编码:   
归属系统:   心血管系统
药疗方案:   治疗特异性地针对任何基础原因(如弓形虫病、甲状腺功能亢进、脚气病),可能包括去除潜在的毒素或心肌抑制药,治疗低心排血量和心衰,以及治疗并发症。然而,找不到原因的病例更常见。如可能应消除酒精、某些精神治疗药物和电解质紊乱。对心衰和低心排血量的治疗依赖于后负荷减轻、正性肌力药物和前负荷减轻的适当的平衡,来达到最佳心排血量,减轻全身静脉和肺静脉血。治疗主要依靠用ACE抑制剂(如卡托普利、依那普利、赖诺普利)或肼苯哒嗪结合硝酸盐(如硝酸异山梨酯)来同时降低前、后负荷。这些药物对预后有有益的影响。卡维洛尔能延长生命,减少发病率,其他β阻滞剂可能也有此作用。洋地黄甙可减少发病率,因有弱的正性肌力作用并可控制房颤病人的心室率而有应用价值。利尿剂可降低左右心室的充盈压,故可防止肺水肿和明显的肝瘀血。磷酸二酯酶抑制剂(如氨力农、米力农)的应用或间歇地短期(48~72小时)输注儿茶酚胺如多巴胺或多巴酚丁胺正在试验中,它们暂时有助于某些病人,这些治疗尚未发现可延长生命。合用或不合用硫唑嘌呤硫唑嘌呤的皮质类固醇及马抗胸腺细胞球蛋白可缩短活检证实的一些炎性心肌病的急性期(如急性病毒感染后或肉瘤样心肌炎),但不能改善慢性心肌病过程,故已不再应用。因而,在用皮质类固醇或硫唑嘌呤之前,建议先进行活检证实活动性心肌炎的存在。由于有附壁血栓形成的危险,预防性的口服抗凝剂有助于防止全身性或肺栓塞。心律失常通常并发于心肌病的急性心肌炎阶段及后期的慢性扩张阶段,如必要可用抗心律失常药物治疗。注意:绝大多数抗心律失常药物均有抑制心肌收缩力的作用,因而,最好不用有强力负性变力作用的药物(如双异丙吡胺、普鲁卡因酰胺)。I类抗心律失常药物(如英卡胺、氟卡胺)的致心律失常作用比恶化心功能还重要。如心脏阻滞并发于慢性扩张阶段,可能需要安装永久性起搏器,然而急性心肌炎时的房室传导阻滞通常可消退,通常不需要安装永久性起搏器。 对于基础病变为弥漫性为弥漫性冠状动脉病变伴有弥漫性缺血性心肌病者,可能需要用硝酸盐类、β阻滞剂、和钙拮抗剂来治疗心绞痛,但钙拮抗剂在控制心绞痛方面的益处需与其负性变力作用作权衡,除氨氯地平和非洛地平外,最好不用钙拮抗剂。有些研究提示,对于有明显的代偿性肾上腺素能反应并引起心肌细胞β受体的慢性下调的病人,低剂量的β阻滞剂有益,治疗开始必须用极小剂量(如卡维洛尔6.25mg或美托洛尔5mg每日2次),并必须全面评价其对心衰的恶化。如果能耐受,可分别增加剂量至25mg每日2次及50mg每日2次,对近期患扩张型充血性心肌病的年轻病人效果最佳,女性获益多于男性。正常情况下,短效的硝苯地平可用作血管扩张剂和后负荷减低剂,然而在心脏失代偿时,交感神经对小动脉扩张的反射性反应可能已经达到最大,此药的直接负性变力作用可表现为心衰的加重。适当的休息、睡眠、避免紧张是重要的,但长期卧床休息仅适合于有症状的病人。症状限制内的体力锻炼可改善总的健康状况并稍微延长生命。由于预后差,在心脏移植中这些病人所占比例最大,所选病人应没有全身性疾病、心理疾患或不可逆的肺血管阻力升高,一般年龄应小于60岁。因器官来源极少,年轻病人是更合适的受体。在非对比试验中,手术切除数条心肌以使扩张的心室再成形已显示出希望。对比试验正在进行,以将这一手术方法与最佳的内科疗法进行比较。用背阔肌包绕衰竭的心室,并用骨骼肌起搏器进行刺激已证明无价值。几种心室支持装置正在用来维持等待心脏移植的病人存活,或作为一长期治疗措施取代移植,这些装置带有内部能源,外部能源可有可无。

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