您当前的位置:中国百科网 -> 健康百科 -> 疾病大全 -> 血液疾病 -> 文章内容:脾功能亢进症

脾功能亢进症


疾病名称:脾功能亢进症

英文名称:hypersplenism;脾亢

药物疗法:输血;脾切除;肾上腺皮质激素;抗感染

【概述】


脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。


【诊断】


诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标:

(一)脾脏肿大  几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

(二)血细胞减少  红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。

(三)骨髓呈造血细胞增生象  部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

(四)脾切除的变化  脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

(五)放射性核素扫描 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

在考虑脾亢诊断时,以前三条尤为重要。

【治疗措施】


切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病,所以一般应先治疗原发疾病,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病。脾脏切除的指证有以下各点:

1.脾肿大显著,引起明显的压迫症状。

2.贫血严重,尤其是有溶血性贫血时。

3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

4.粒细胞缺乏症,有反复感染史。

对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

【病因学】


脾亢可分为原发性和继发性两大类:

(一)原发性遥亢  有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。

(二)继发性脾亢  发生在下列各种病因较明确者:①急性感染伴脾大,如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症;②慢性感染,如结核、布氏杆菌病、疟疾等;③充血性脾肿大即门脉高压,有有内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等;④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生症如真性经细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。

(三)隐匿性脾亢  无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。

【发病机理】


脾脏结构

脾脏是由结缔组织支架、淋巴组织、血管和淋巴管以及造血和单核-巨噬细胞系统的细胞所共同组成。脾脏分为白髓和红髓两部分,中间有过度区,即边缘带,为红髓

[1] [2] [3]  下一页

上一篇文章:单纯红细胞再障性贫血      
下一篇文章:异常血红蛋白病
百度搜索:脾功能亢进症 GOOGLE搜索:脾功能亢进症 sogou搜索:脾功能亢进症
雅虎搜索:脾功能亢进症 SOSO搜索:脾功能亢进症 163网易搜索:脾功能亢进症
 
添加到百度搜藏 添加到百度搜藏 收藏到QQ书签
关于本站 - 友情连接 - 网站地图 - 琼ICP备05000915号
本站所收集信息资料为网络转载 版权属各作者 并已著明作者 旨在资源共享、交流、学习之用,请勿用于商业用途,本站并不保证所有信息、文本、图形、链接及其它内容的绝对准确性和完整性,故仅供访问者参照使用。中国百科网欢迎您,期待与您沟通!
Mail:[email protected] Copyright by www.chinabaike.com;All rights reserved.