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腹部肌肉缺乏综合征




腹部肌肉缺乏综合征


  病名。亦称弗罗利 克综合征、奥宾斯基综合征、先天性腹肌缺如综合征、梅干腹综合征。根据腹肌缺如部 位,分别称右侧综合征(仅限于右侧腹肌和内脏)、左侧综合征(仅限于左侧 腹肌和内脏)。系指患者具有部分或全部腹部肌肉严重发育不全,甚或 完全缺如,并可伴有巨大囊肿、巨输尿管、肾盂积水或肾发育不全、隐睾、胃肠道、四肢等 先天畸形的一组综合征。引起腹肌缺失的原因是由于肌肉发育障碍,还是由于在子宫内发生 某种病变,影响了肌内或其神经供应,目前尚无定论,有学者指出本征呈伴性遗传。 全 部发生于男性。本征的治疗尚无特殊方法。少数轻症病例可用腹带紧束固定,部分患者可按 先天性畸形的部位和程度,作相应的外科成形术(如腹壁缺损的修补术、尿路的外科治疗、 睾丸固定术等)。患婴是否成活,取决于肾脏受累情况,心脏、中枢神经系统等畸形程度, 大多数病例产后3个月内死亡,但也有少数病例可活到成年。因隐睾可出现性功能减退,且 腹肌缺失影响性生活。
  

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